你是否遇到过图片中的相关症状，如有相遇，可不要简单地认为只是一个小毛病，万不可放过它-系统性红斑狼疮，那么什么是系统性红斑狼疮？

统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等等，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

一、临床表现：多系统、多器官受累的“百变之星”
SLE的临床表现多样，可急性或隐匿起病，早期常不典型，易被误诊。常见的临床表现包括：

1. 全身症状：

（1）发热：发热是SLE常见的全身症状，也是其首发症状之一。SLE发热无特征性，热型多样；

（2）可出现疲倦、乏力、体重下降。

2. 皮肤黏膜：皮肤黏膜是SLE最常见症状（盘状红斑、蝶形红斑和颧部红斑）为首发症状。
3. 关节肌肉：

（1）关节痛：见于85%的病人；最常见指、腕、膝关节，伴红肿者少；常为对称性多关节肿痛。

（2）Jaccoud关节病：10%的病人因关节肌腱损伤而出现；可出现非侵蚀性关节半脱位，维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。

（3）肌痛和肌无力：5%-10%，多见于活动性SLE。

4. 肾脏损害：狼疮肾炎（LN）

（1）狼疮肾炎（LN）是SLE最常见且严重的临床表现；LN也是SLE死亡的主要原因。

（2）SLE患者肾活检肾受累几乎为100%，个别病人首诊即为慢性肾衰竭。

（3）可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，其中以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。

（4）WHO狼疮肾炎病理分型：系膜轻微病变型、系膜增殖型、局灶型、弥漫型，≥50%肾小球、膜型、终末性硬化型 90%以上肾小球球性硬化
5. 心血管系统：心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。可出现高血压、心功能不全、心包病变、心肌炎、心律失常、冠状动脉病变

6. 呼吸系统：SLE经常累及肺和胸膜，可出现胸膜炎、肺间质性病变、肺动脉高压、肺泡出血，部分患者肺功能试验异常。

7、消化系统：SLE消化系统症状发生率为25%-50%，可表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、口腔损害、胰腺炎

8. 血液系统：SLE血液系统受累常与病情活动相关，也可为SLE的首发症状。可表现为贫血、白细胞异常、血小板异常、凝血功能异常、淋巴结病变。

9. 神经系统：SLE的神经系统表现相当普遍，50%-60%的SLE患者可出现不同程度的神经症状。可出现神经精神性狼疮（NP狼疮）

10. 其他：

（1）眼部：眼底变化：如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。

（2）抗磷脂抗体综合征：见于SLE活动期，临床表现为动脉或（和）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，

（3）干燥综合征：约30%的SLE患者有继发性干燥综合症并存，有唾液腺和泪功能不全。

风湿免疫科·罕见病科 彭一峰